Единственному в Украине ребенку с болезнью, которая приводит к преждевременному старению, провели уникальную стоматологическую операцию. 7-летняя Ирина Химич из Винницы страдала от нестерпимой зубной боли. У нее начали расти коренные зубы, а молочные так и не выпали. На корнях развилось воспаление. Из-за особенности болезни ребенка малейшая ошибка врачей могла привести к перелому челюсти.
— Команда наших медиков - а это анестезиологи, стоматологи, хирурги, всего восемь специалистов, имеет большой опыт. Пациентами были и младенцы, и 90-летние. Но этот случай - самый сложный, - рассказывает столичный стоматолог, профессор 58-летний Ярослав Заблоцкий.
Операция была сложной из-за особенностей строения черепа Ирины и чрезмерно чувствительной кожи.
- У всех детей, которые имеют такую же болезнь, есть много общего и отличного. Одни дети с рождения не имеют зубов, а у нашей пациентки их слишком много - фактически в два ряда. К тому же у Ирины тоненькие десны, нежные и хрупкие челюсти. Это значит, что хирург должен быть максимально деликатный. Нужно было удалить молочные зубы, которые вызывали боль. А это довольно сложно. Корни временных зубов длинные, тонкие, под ними есть зачатки постоянных зубов, - продолжает.
Клиника Ярослава Заблоцкого в Киеве взялась помочь девочке бесплатно. Подготовка длилась почти месяц. Специалисты тщательно продумывали способ обезболивания. Ведь важно было учесть особенности организма девочки.
- Мы планировали вводить трубку для наркоза через нос. Стоматологам было бы удобнее работать, когда в ротовой полости для их работы ничто не мешает. Но сделать это было невозможно, потому что у девочки маленький нос. Поэтому вводили трубку через рот, - говорит Заблоцкий.
Медики ввели ребенка в медицинский сон. Операция длилась 5 часов. Завершилась успешно - врачи пролечили семь зубов и удалили два.
У Ирины прогерия, или иначе - синдром Хадчинсона-Гилфорда.
Это редкое малоизученное заболевание, которое развивается в результате генетической мутации. Для него характерны задержка развития и ускоренное старение организма. Один год для такого пациента идет за 8-10. Ирина в свои 7 лет имеет все признаки пожилого человека. Причем как внешне, так и по состоянию внутренних органов.
- Большинство людей не понимают. Спрашивают, почему я не куплю дочке парик, почему я открыто гуляю с ней, - говорит мать Дина Химич. - Но почему я должна прятать ее? Ведь Ирина такая, как и все, она даже умнее других.
Больные с таким диагнозом сразу после рождения кажутся полностью здоровыми.
Обычно первые признаки начинают проявляться в возрасте 1-2, а то и 3 года. К основным из них принадлежит задержка роста, дефицит веса, массивная верхняя часть черепа и недоразвитая челюсть. Появляется седина, ребенок стремительно лысеет. Выпадают брови и ресницы. Кожа становится морщинистая. Зубы формируются неправильно.
- Все клетки организма дочки поражены этой болезнью. Мы с мужем трудимся, пытаемся продлить ее жизнь, - добавляет Дина Химич.
В настоящее время прогерия неизлечима. Единственное, что может предложить медицина - улучшить качество жизни больных, облегчить проявление отдельных симптомов.
В Украине подобных хирургических вмешательств таким больным еще никогда не проводили.
Чтобы зафиксировать каждую деталь, ход уникальной операции тщательно записывали. Эти записи в ближайшее время передадут в Бостонский научно-исследовательский институт - единственное учреждение, которое имеет опыт лечения больных с таким диагнозом, как у Ирины. В начале октября этого года девочка поедет туда на лечение.
Комментарии