19-летний Михаил Самол юк из райцентра Млынов Ровенской области 13 лет болеет гемофилией — у него не свертывается кровь. Любая царапина или несильный удар может его убить. Для остановки наименьшего кровотечения нужен препарат из донорской крови — криопреципитат. Для изготовления 10 доз используют кровь 15 людей.
— Сколько препарата понадобится больному, зависит от лечения и течения болезни. Когда кровотечение сильное или во время операции, то лекарств нужно значительно больше, — объясняет заместитель главного врача Ровенской областной станции переливания крови Нина Симкив, 53 года. — При среднем кровотечении за сутки используют четыре дозы. Купить препарат можно по направлению врача на станциях переливания крови, где его изготовляют. Фиксированной цены на препарат нет. В Ровно доза стоит 35 гривен.
Гемофилия считается неизлечимой наследственной болезнью. Хотя в семье Самолюков не помнят, чтобы кто-то болел гемофилией. Мама Михаила, Наталия Самол юк рассказывает, что мальчик родился здоровым. Ходил в детский сад. В первом классе пробыл две недели. В Млынов приехал цирк, и Миша пошел на шоу с одноклассниками. А когда возвращались домой, ребята подрались. Кто-то сильно ударил сына в колено. А еще в тот день он сам себе вырвал молочный зуб. Родители с ребенком провели ночь в Млыновской районной больнице. Кровотечение еле удалось остановить. Но малышу не становилось лучше. Семья поехала в Ровенскую областную больницу. Там Мише поставили диагноз — гемофилия.
Чтобы сохранить жизнь, понадобилась кровь 300 доноров
У больных гемофилией больше всего страдает опорно-двигательный аппарат. Из-за кровоизлияния в мягкие ткани и суставы разрушение костей становится необратимым. Из-за сильного удара в колено Миша год не мог ходить. Школу пришлось оставить, учителя приходили домой. Родители настаивали, чтобы сын выполнял упражнения для тренировки мышц и суставов, чтобы разработать ногу. И ежедневно полегоньку массажировали. Помогли мальчику подняться с постели. Хотя сначала ходить было тяжело, передвигался с палочкой. Миша берегся от ударов и царапин. Но иногда таки рисковал: ему, как и всем детям, хотелось покататься на велосипеде.
Четыре года назад Самолюки делали ремонт. Мише внезапно стало плохо.
— Возможно, запах краски вызвал кровотечение, — мать едва сдерживает слезы. — Две недели в тяжелом состоянии сын пролежал в реанимации Млыновской районной больницы. А потом его перевезли в областную. Там пробыл еще полтора месяца.
Сначала медики даже не могли обнаружить причины критического состояния Михаила. Думали, что у него больна селезенка. А затем увидели гематому — скопление крови. Криопреципитат капали по четыре раза в день. Чтобы сохранить ему жизнь, понадобилась кровь 300 доноров.
Уже после выхода из больницы дала о себе знать старая проблема — Михаил перестал чувствовать ногу. Ее опять придется разрабатывать. Недавно парень начал чувствовать больной ногой холод и тепло.
Плазма хуже очищенных препаратов
Первые упоминания о гемофилии появились в V ст. н.э. Диагноз ставили еврейским мальчикам при обрезании. Со временем болезнь начали называть королевской болезнью: гемофилией часто страдали потомки британской королевы Виктории. В Украине таких больных свыше двух тысяч, в столице — 340.
Болезнь имеет три разновидности: А (80% больных) — не хватает фактора свертывания крови номер восемь, В (17%) — девятого фактора и С (3%) — одиннадцатого. Первые два бывают лишь у мужчин, третьим видом болеют и женщины.
— В центре мы имеем фактор только для больных гемофилией А, — рассказывает Евгений Аверьянов, 41 год, директор Городского научно-практического центра диагностики и лечения больных с патологией гомеостаза. — И то лишь на экстренные потребности — когда необходима операция. Девятого и одиннадцатого фактора не имеем, потому таким больным вливаем плазму. Ее готовят в Городском центре крови и в Киевской городской больнице N9. Плазма хуже очищенных лекарств, потому что вместе с нужным фактором человек получает другие десять. Потому ее нужно влить больше и больной приходит к норме медленнее. Иногда по два-три переливания за сутки делать приходится.
Плазма имеет еще один недостаток. Может вызвать аллергические реакции из-за недостаточной для таких больных очистки. За рубежом гемофи ли ки получают лекарства бесплатно. Пациентам фактор вводят часто, потому болезнь не обостряется и не мешает жить. Сейчас ведутся совместные американско-немецкие исследования новых лекарств, которые будут вводить гемофи ли ку раз в пять лет.
Евгения ЗЛЫДНЕВА
Для курса нужно не меньше 10 флаконов
— Кровотечение может длиться днями и даже неделями, поскольку кровь не свертывает ся, — рассказывает заведующая гематологическим отделением Ровенской областной клинической больницы Людмила Карпюк, 69 лет. — Иногда ее приостановят, а она опять потекла. Криопреципитат, который используют в Украине, — это переработанная плазма крови, полуфабрикат, не совсем очищенный препарат. В Западной Европе делают высокоочищенные лекарства. Потому люди меньше рискуют заразиться гепатитом и другими вирусами. Но один флакон качественного препарата, например восьмого фактора, стоит почти тысячу гривен, девятого — 1600 гривен. Флакона хватает на один раз, а на курс лечения нужно не менее десяти. В Ровенской области свыше 90 больных гемофилией. С 2005 года они начали получать качественные лекарства. Хотя их выделяют мало.
3 
1
Комментарии