17 апреля отмечают День борьбы с гемофилией. Эту дату выбрали в честь дня рождения Фрэнка Шнайбеля - основателя Всемирной федерации гемофилии. По подсчетам, в мире около 350 тыс. больных, в Украине - 3 тыс.
Гемофилия - это генетическое заболевание, связанное с нарушением свертывания крови в организме. Им болеют преимущественно мужчины. Женщины являются носителями и передают его своим детям.
Болезнь с подобными симптомами описывали еще в древнееврейской религиозной литературе во II веке до н. э. Раввины заметили генетический характер этого заболевания. Поэтому, если после обряда обрезания мальчик вскоре умирал от кровотечения, то следующих сыновей в семье освобождали от этого религиозного долга. Также в народе гемофилию называли "болезнью монархов", из-за предположения, что она возникает в результате инцеста, который был популярен среди правящих династий. От этой болезни страдал сын последнего монарха Российской империи Николая II - Алексей.
ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ: Какую болезнь вызывают пестициды
Болезнь встречается крайне редко - 13-18 случаев на 100 тыс. мужского населения. Чаще всего проявляется в детстве. Признаками являются частые кровотечения, которые трудно остановить. Также могут возникать кровоизлияния в крупные суставы, даже без травм. В большинстве случаев болезнь поражает колени и локти. Иногда сопровождается подкожными гематомами и кровотечениями из носа.
Больные гемофилией имеют высокий риск инвалидности. В Украине такими становятся около 90% детей в возрасте до 14 лет, а после 21 года процент достигает почти 100. С технологиями ХХІ века до сих пор не изобрели способа, которым можно вылечить гемофилию. Основой терапией является постоянное введение препаратов, содержащих факторы свертывания крови. Своевременная диагностика и регулярная медикаментозная поддержка позволяет продлить жизнь больным.
В мире насчитывается более 7000 различных видов редких заболеваний и расстройств. Если собрать всех людей с такими болезнями в одной стране, она стала бы третьей по численности населения на планете.
3 
1
Комментарии