
17 квітня відзначають День боротьби з гемофілією. Цю дату обрали в честь дня народження Френка Шнайбеля - засновника Всесвітньої федерації гемофілії. За підрахунками, у світі близько 350 тис. хворих, в Україні - 3 тис.
Гемофілія - це генетичне захворювання, пов'язане з порушенням зсідання крові в організмі. На нього хворіють переважно чоловіки. Жінки є носіями і передають його своїм дітям.
Хворобу з подібними симптомами описували ще у давньоєврейській релігійній літературі у ІІ столітті до н. е. Рабини помітили генетичний характер цього захворювання. Тому, якщо після обряду обрізання хлопчик невдовзі помирав від кровотечі, то наступних синів у родині звільняли від цього релігійного обов'язку. Також у народі гемофілію називали "хворобою монархів", через припущення, що вона виникає внаслідок інцесту, який був популярний серед правлячих династій. Від цієї хвороби страждав син останнього монарха Російської імперії Миколи ІІ - Олексій.
ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ: Яку хворобу спричиняють пестициди
Недуга зустрічається украй рідко - 13-18 випадків на 100 тис. чоловічого населення. Найчастіше проявляється у дитинстві. Ознаками є часті кровотечі, які важко зупинити. Також можуть виникати крововиливи у великі суглоби, навіть без травм. У більшості випадків хвороба вражає коліна і лікті. Іноді супроводжується підшкірними гематомами і кровотечами з носа.
Хворі на гемофілію мають високий ризик інвалідності. В Україні неповносправними стають майже 90% дітей у віці до 14 років, а після 21 року відсоток сягає майже 100. З технологіями ХХІ століття досі не винайшли способу, яким можна вилікувати гемофілію. Основою терапією є постійне введення препаратів, які містять фактори згортання крові. Своєчасна діагностика та регулярна медикаментозна підтримка дозволяє хворим продовжити життя.
У світі налічують понад 7000 різних видів рідкісних захворювань і розладів. Якщо зібрати всіх людей із такими хворобами в одній країні, вона стала б третьою за кількістю населення на планеті.
Коментарі